Васкулит чарджа стросса

Синдром Чарга-Стросса назван по имени учёных Чарга и Стросса, которые впервые описали это заболевание. Болезнь представляет собой отдельный вид васкулита – аллергический ангиит и гранулематоз – поражающий в основном сосуды среднего и малого размеров. Заболевание также сочетается с такими патологиями, как воспаление лёгких, эозинофилия и бронхиальная астма. Ранее данную патологию считали астматическим типом периартериита узелковой формы, но сейчас она выделена в самостоятельный нозологический тип.

В 1951 году Чарг и Штраус (Стросс) впервые описали синдром у 13 больных, у которых наблюдалась астма, эозинофилия, гранулематозное воспаление, некротический системный васкулит и некротический гломерулонефрит. В 1990 году Американский колледж ревматологии (ACR) предложил следующие шесть критериев диагноза синдрома Чарга-Стросса :

  1. Астма (хрипы, хрипы на выдохе).
  2. Эозинофилия (более чем 10%).
  3. Синусит.
  4. Легочные инфильтраты (могут быть временными).
  5. Гистологическое доказательство васкулита с экстраваскулярными эозинофилами.
  6. Множественный мононеврит или полинейропатия.

Наличие четырех или более критериев имеет специфичность 99,7%.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Примерно 20% васкулитов из категории узелкового периартериита приходятся на синдром Чарга-Стросса. Эта патология в среднем начинает развиваться примерно в 44 года. При этом немного чаще ею заболевают мужчины – в 1,3 раза.

Частота синдрома Чарга-Стросса в Соединенных Штатах составляет 1-3 случаев на 100 000 взрослых в год и около 2,5 случая на 100 000 взрослых в год в мире.

Причины синдрома Чарга-Стросса

Выявить причины возникновения данного синдрома пока не удаётся. Механизм развития основывается на иммунном воспалении, деструктивных и пролиферативных процессах, а помимо этого на снижении проницаемости стенок сосудов, образовании тромбов, развитием ишемии в области деструкции сосудов и кровоизлиянии. Кроме этого, при развитии синдрома важным фактором является повышенный титр ANCA, который выполняет антигенную нейтрализацию энзимов нейтрофилов (в основном таковыми являются протеиназа-3, а также миелопероксидаза). Вместе с этим ANCA становятся причиной нарушения трансэндотелиального перемещения активированных гранулоцитов, а также провоцируют преждевременную дегрануляцию. Вследствие изменения в сосудах в органах и тканях появляются лёгочные инфильтраты с последующим развитием некротизирующих узелковых воспалений.

Пусковыми факторами развития синдрома Чарга-Стросса может стать бактериальная либо вирусная инфекция (к примеру, поражение носоглотки стафилококками или гепатит типа B), различные аллергены, непереносимость отдельных лекарств, вакцинация, чрезмерное охлаждение, стрессовое состояние, беременность или роды, а также инсоляция.

Наличие HLA-DRB4 может быть генетическим фактором риска для развития синдрома Чарга-Стросса и может увеличить вероятность развития васкулитных проявлений заболевания.

Факторы риска

Данное заболевание является достаточно редким, и, хотя множество людей попадает под факторы риска, развивается лишь у малого процента населения. Среди таких факторов следующие моменты:

  • Возраст – большинство пациентов с этим синдромом входят в возрастную группу 38-52 года. Лишь изредка данная патология развивается у находящихся в пожилом возрасте людей либо детей;
  • Наличие в анамнезе пациента аллергического ринита либо астмы. Большинство пациентов с синдромом Чарга-Стросса ранее болели одной из этих болезней (причём зачастую она протекала в тяжелой форме).

Патогенез болезни пока не до конца изучен. Но в любом случае то, что она имеет аллергическую и иммунопатологическую природу, нередко возникает в результате бронхиальной астмы, а также близка по симптомам к узелковой форме периартериита, даёт возможность сделать вывод, что основой её развития являются различные иммунологические нарушения.

Симптомы синдрома Чарга-Стросса

Помимо неспецифических проявлений, которые наблюдаются и в случае узелкового периартериита (это состояние лихорадки, утрата аппетита, похудение и недомогание), основным симптомом является нарушение функционирования легких. Вследствие этого начинается бронхиальная астма в тяжёлой форме, а также возникают затемнения в лёгких, которые одтсверждаются на рентгене легких, которые зачастую быстро исчезают – летучие ЭЛИ.

Читать также:  Язвенный васкулит.

Среди основных симптомов патологии – синдром ГРБ, который обычно является предшественником появления клинических признаков системного васкулита. Также часто наблюдается присоединение инфекционных патологий лёгких с последующим развитием бронхиальной астмы инфекционно-зависимого типа, а также бронхоэктатического заболевания. Легочные инфильтраты наблюдаются у 2/3 пациентов с синдромом. Примерно у трети пациентов диагностируют плеврит с увеличением количества эозинофилов в плевральной жидкости.

При поражении органов ЖКТ начинают появляться болевые ощущения в животе, а также диарея и, в редких случаях, кровотечение. Развитие этих симптомов провоцируется либо эозинофильным гастроэнтеритом, либо васкулитом кишечной стенки. Последнее заболевание может стать причиной перитонита, сквозного разрушения кишечной стенки либо непроходимости кишечника.

Клинические проявления сердечных нарушений возникают у 1/3 всех пациентов, но на аутопсии их обнаруживают в 62% случаев, а причиной смерти это становится в 23% случаев. Разнообразные изменения в показаниях ЭКГ наблюдаются примерно у половины пациентов. Примерно 1/3 всех случаев заболевания сопровождается развитием сердечной недостаточности либо перикардита в острой либо констриктивной форме. Изредка у больных наблюдают повышение АД и инфаркт миокарда.

Кожные заболевания наблюдаются у 70% пациентов – при СЧС это более частый симптом, чем при узелковом периартериите. Среди проявлений:

  • Геморрагическая сыпь;
  • Узлы на коже и под кожей;
  • Покраснение кожи;
  • Крапивница;
  • Микроабсцессы кожи;
  • Ретикулярное ливедо.

Заболевания почек наблюдаются реже всех прочих симптомов. При этом они протекают не так опасно, как в случае гранулематоза Вегенера либо узелкового периартериита. Примерно половина пациентов с синдромом страдает от очагового нефрита, который часто становится причиной артериальной гипертензии. У пациентов с антинейтрофильными антителами в плазме может развиваться некротизирующий гломерулонефрит.

Болезни суставов (такие, как полиартралгия или полиартрит) встречаются у половины всех больных с данным синдромом. Обычно у них развивается мигрирующий артрит непрогрессирующего типа, который затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. В некоторых случаях наблюдается миозит либо миалгия.

Синдром Чарга-Стросса по ходу своего развития обычно проходит 3 основные стадии (условно).

В начальный период (он может продолжаться в течение 30 лет) больные страдают частыми аллергиями, среди которых астма, поллиноз, а также ринит.

На 2-й стадии начинается увеличение количества эозинофилов в тканях и крови. На этом этапе пациентам часто диагностируют синдром Лефлера, легочную инфильтрацию с эозинофилией либо эозинофильный гастроэнтерит.

На третьей стадии у больных наблюдаются клинические проявления системного васкулита.

Осложнения и последствия

Среди осложнений заболевания самым опасным считается пневмония, развивающаяся под воздействием Pneumocystis carini.

СЧС опасен тем, что при нем поражаются разнообразные органы, среди которых сердце, лёгкие, кожный покров, ЖКТ, мышцы, суставы, а также почки. Если не лечить эту болезнь, она может привести к смерти. Возможные осложнения заболевания:

  • Нарушение функционирования периферических нервов;
  • Зуд кожи и её изъязвление, а также инфекционные осложнения;
  • Воспаление перикарда, развитие миокардита, а помимо этого сердечная недостаточность и сердечные приступы;
  • Гломерулонефрит, при котором почками постепенно утрачивается функция фильтрации, вследствие чего развивается почечная недостаточность.

Стратификация риска

Французский Исследовательская группа по изучению васкулитов разработала пятибалльную (пятифакторную) систему, которая предсказывает риск смерти при синдроме Чарга-Стросса с использованием клинических проявлений. Этими факторами являются:

  1. Снижение функции почек (креатинин> 1,58 мг / дл или 140 мкмоль / л)
  2. Протеинурия (> 1 г / 24 часа)
  3. Желудочно-кишечные кровотечения, инфаркт, или панкреатит
  4. Поражение центральной нервной системы
  5. Кардиомиопатия

Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкое течение, с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелую болезнь, с пятилетней смертности на 26%, а два или более указывают на очень серьезные заболевания: 46% смертности в течение пяти лет.

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Среди основных критериев диагностики такие симптомы, как эозинофилия, бронхиальная астма, а также аллергии в анамнезе. Помимо этого эозинофильная пневмония, нейропатия, воспаление придаточных носовых пазух, внесосудистая эозинофилия. Если у пациента наблюдается как минимум 4 из этих болезней, СЧС может быть диагностирован.

Читать также:  Васкулит легких

Берётся кровь на общий анализ: для диагностирования болезни должно наблюдаться превышение числа эозинофилов на 10% больше нормы, а также ускорение процесса оседания эритроцитов.

При общем исследовании мочи должно наблюдаться появление в ней белка, а также увеличение числа эритроцитов.

Трансбронхиальная и кожная биопсия, а также биопсия подкожной клетчатки: в этом случае должна обнаруживаться выраженная инфильтрация эозинофилов в стенках малых сосудов, а также некротизирующие гранулематозные процессы в органах дыхания.

Иммунологический анализ для выявления повысившегося количества антител ANCA. Основное внимание здесь уделяется увеличению показателей общего IgE, а также перинуклеарных антител, обладающих антимиелопероксидазной активностью.

Инструментальная диагностика

КТ лёгких – в процессе проводится визуализация паренхиматозных скоплений, в основном размещающихся по периферии; также заметно, что стенки бронхов утолстились, с расширением в некоторых местах, заметны бронхоэктазы.

Микроскопия экссудата, находящегося в плевральной жидкости, а также проведение лечебной бронхоскопии, чтобы обнаружить эозинофилию.

Проведение ЭХО-КГ для обнаружения симптомов митральной регургитации, а также разрастания соединительных тканей с появлением рубцов в сердечной мышце.

Дифференциальная диагностика

Нужно дифференцировать СЧС с узелковым периартериитом, гранулематозным васкулитом, хронической формой эозинофильной инфильтрации лёгких, а также эозинофильным лейкозом.

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе.

Эозинофилия более 10%.

Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток и чулок.

Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

Биопсия: скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шенляйн-Геноха

Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

Возраст начала болезни менее 20 лет.

Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Классификационные критерии артериита Такаясу

Возраст: начало заболевания в возрасте менее 40 лет.

Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

Разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита

1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.

Читать также:  Геморрагический васкулит аллергический

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Синдром Черджа-Стросса
(эозинофильный гранулематозный васкулит, синдром Черджа-Стросса, синдром Черджа-Стросс, полиартериит с поражением легких, синдром Чарга-Стросса, гиперэозинофильная астма с васкулитом, аллергический гранулематозный ангиит)

Болезни органов дыхания

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

  • манифестация бронхиальной астмы;
  • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
  • моно- или полинейропатия;
  • легочные инфильтраты летучего характера;
  • синуситы;
  • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

  • Аллергический ринит.
  • Полипозные разрастания в носу, синусит.
  • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
  • Появление легочных инфильтратов.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Похудение.
  • Миалгии, артралгии.
  • Одышка.
  • Отеки.
  • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
  • Психоэмоциональная лабильность.
  • Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

  • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
  • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
  • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
  • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
  • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
  • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
  • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Источники:

http://m.ilive.com.ua/health/sindrom-charga-strossa_103631i88403.html

http://studfiles.net/preview/2244556/page:54/

http://online-diagnos.ru/illness/d/sindrom-cherdzha-strossa

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector