Некротизирующий васкулит

Классический узловатый полиартериит. Определение. Узловатый полиар­териит (УПА) в его классической форме был описан в 1866 г. Ки88таи1 и Ма1ег. Это полисистемный, некротизирующий васкулит мышечных артерий маленького и среднего калибра, поражающий почечные артерии и артерии внутренних органов.

Частота встречаемости и распространенность. Точно установить частоту встречаемости УПА трудно, так как многие сообщения о нем фактически содержат данные о других заболеваниях, а не о классическом синдроме. Очевидно, что это заболевание распространено не столь широко, хотя назвать УПА редко встречающимся поражением тоже нельзя. Средний возраст больных к мо­менту начала заболевания около 45 лет, соотношение числа пораженных мужчин и женщин составляет 2,5:1.

Патофизиология и патогенез. При классическом УПЛ развива­ется некротизирующее воспаление мышечных артерий маленького и среднего ка­либра. Поражения сегментарные и имеют тенденцию локализоваться в месте би­фуркации и ветвления артерий. Они могут распространяться на периферию, пора­жая соседние вены. Однако для классического УПА нехарактерно поражение венул, и если оно имеется, то это позволяет предположить наличие полиангиитного перекрывающего синдрома (см. ниже). В острых стадиях заболевания полиморфно­ядерные нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда и околососудистые ткани, что приводит в конечном итоге к пролиферации внутренней оболочки и де­генерации стенки сосуда. Инфильтрация мононуклеарными клетками происходит по мере перехода процесса в подострую и хроническую стадии. Фибриноидный некроз сосудов приводит к сужению просвета, тромбозу, инфаркту тканей, снаб­жаемых пораженными сосудами, и в некоторых случаях к кровоизлиянию. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, которое может вызвать дальнейшую окклюзию просвета сосуда. Характерным признаком класси­ческого УПА являются аневризмы, размером до 1 см, располагающиеся вдоль пораженных артерий. Гранулемы и постоянная эозинофилия с эозинофильной инфильтрацией тканей нетипичны для УПА и их наличие позволяет предположить аллергический ангиит и гранулематоз (см. ниже).

При УПА страдают многие системы органов и клинико-патологические изме­нения отражают степень и локализацию поражений сосудов и конечные ишемиче­ские изменения (табл. 269-2). Как упоминалось выше, легочные артерии не пора­жаются при классическом УПА, а бронхиальные артерии вовлекаются в патологи­ческий процесс редко. Чаще всего повреждаются почки, однако гломерулит раз­вивается лишь у 30 % больных. У больных с тяжелой гипертензией могут наблю­даться типичные патологические признаки гломерулосклероза, существующие изо­лированно или накладывающиеся на поражения, обусловленные гломерулонефри- том. Патологические последствия гипертензии можно обнаружить в любом участке организма.

Наличие в крови у 30 % больных с системным васкулитом антигена гепатита В, особенно при классическом УПА, в сочетании с циркулирующими иммунными комплексами, содержащими антиген гепатита В и иммуноглобулин, а также с выяв­ляемыми при помощи иммунофлюоресценции антигена гепатита В, 1«М и компле-

мента в стенках кровеносных сосудов дает веские основания предположить значи­тельную роль иммунных процессов в патогенезе этого.заболевания.

Клинические признаки и данные лабораторных иссле­дований. Неспецифические признаки и симптомы являются отличительными чертами классического УПА. У более чем 50 % больных наблюдают лихорадку, снижение массы тела и недомогание. Присутствуют неопределенные симптомы, такие как слабость, недомогание, головная боль, боли в области живота и миалгии. Больные могут предъявлять и специфические жалобы, связанные с поражением сосудов в определенной системе органов (табл. 269-3). Поражение почек чаще всего проявляется в виде ишемических изменений в клубочках; однако гломеруло­нефрит наблюдают примерно у 30 % больных. Гипертензия может быть связана как с почечным полиартериитом, так и с гломерулитом и иногда доминирует в клинической картине. Классический УПА может затрагивать любую систему орга­нов; клинические проявления, связанные с поражением определенных систем орга­нов, перечислены в табл. 276-3.

Диагностических серологических тестом для диагностики классического УПА не существует. У 75 % больных число лейкоцитов повышено, преобладают нейтро- филы. Эозинофилию наблюдают очень редко; в тех случаях, когда концентрация эозинофилов повышена значительно, можно предположить диагноз аллергического ангиита и гранулематоза. Иногда развивается хроническая анемия, скорость осе­дания эритроцитов (СОЭ) всегда повышена. Другие характерные признаки отра­жают поражение отдельных органов. Гипергаммаглобулинемию выявляют у 30 % больных с положительным результатом теста на наличие поверхностного антигена гепатита В. На артериограммах видны такие характерные нарушения, как аневриз­мы мышечных артерий маленького и среднего калибра в почках и внутренних органах.

Диагноз. Диагноз классического УПА основывается на выявлении харак­терных признаков васкулита при биопсийном исследовании тканей из пораженных органов. Если провести биопсию сложно, то для постановки диагноза достаточно доступных для биопсии тканей выявить на ангиограммах пораженные сосуды (особенно аневризмы артерий маленького и среднего калибра, в почках, печени и внутренних органах). Аневризмы сосудов не являются патогномоничным призна­ком классического УПА; кроме того, не всегда необходимо обнаружить аневризмы, и результаты ангиографии могут ограничиваться участками стеноза и облитерации сосудов. При биопсийном исследовании поврежденных органов, таких как кожа

при узелковых поражениях, болезненные яички и мышцы, можно более надежно подтвердить диагноз, в то время как слепая биопсия органов, не вовлеченных в па­тологический процесс, часто дает отрицательные результаты.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом классическом УПА чрез­вычайно неблагоприятный, обычно клиническое течение характеризуется или мол­ниеносным ухудшением состояния, или неотступным прогрессированием болезни, связанным с перемежающимся обострением. Смерть наступает обычно в результате почечной недостаточности; желудочно-кишечных осложнений, особенно из-за ин­фарктов кишечника и его перфорации; нарушения деятельности сердечно-сосудис­той системы. Трудно поддающаяся коррекции гипертензия часто вызывает дис­функцию других систем органов, таких как почки, сердце и центральная нервная система, ведущая к увеличению заболеваемости и смертности в отдаленные сроки болезни. Сообщалось, что 5-летняя выживаемость нелеченых больных около 13 %, в то время как лечение глюкокортикоидами может увеличить этот показатель более чем до 40 %. Сообщали об эффективном лечении больных с классическим УПА преднизоном в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфаном в дозе 2 мг/кг в сутки (см. раздел «гранулематоз Вегенера», где дано детальное описание этой схемы лечения). У 90 % больных такое лечение обеспечивало длительную ремиссию даже после прекращения терапии. Есть сведения о благоприятных результатах лечения больных с классическим УПА с помощью плазмафереза в сочетании с введением кортикостероидов и цитотоксических средств.

Читать также:  Геморрагический васкулит патогенез

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Черджа—Строе). Опреде­ление. Аллергический ангиит и гранулематоз был описан в 1951 г. Черджем и Стросом. Это болезнь, характеризующаяся гранулематозным васкулитом многих систем органов, особенно легких. Во многих отношениях он напоминает классиче­ский УПА, за исключением того, что в этом случае очень часто поражаются лег­кие; наблюдаются васкулит кровеносных сосудов различных типов или калибров, включая вены и венулы, образование внутри- и внесосудистых гранулем в сочета­нии с эозинофильной инфильтрацией тканей и выраженная связь с тяжелой астмой и периферической эозинофилией.

Частота встречаемости и распространенность. Аллерги­ческий ангиит и гранулематоз — это редкое заболевание. Истинную частоту встре­чаемости, подобно частоте встречаемости классического УПА, сложно определить в результате обобщения в большинстве сообщений многих видов васкулитных синдро­мов в одну группу. Заболевают лица любого возраста, возможно за исключением детей. Средний возраст начала заболевания около 44 лет, а соотношение числа заболевших мужчин и женщин составляет 1,3: 1.

Патофизиология и патогенез. Васкулит, являющийся характер­ным признаком аллергического ангиита и гранулематоза, сходен с васкулитом при классическом УПА (см. выше), хотя и имеет определенные отличия. Помимо поражения мышечных артерий маленького и среднего калибра, при этом синдроме повреждаются капилляры, вены и венулы. Характерными гистопатологическими признаками аллергического ангиита и гранулематоза служат гранулематозные реак­ции, происходящие в тканях или в стенках сосудов, что обычно сопровождается инфильтрацией тканей эозинофилами. Этот процесс может иметь место в любом органе, однако в отличие от классического УПА доминирующим является повреж­дение легких в сочетании с поражением кожи, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Патогенез этого заболевания не совсем ясен. Однако выраженная схожесть этого синдрома с классическим УПА, его клинико-патоло­гические проявления, позволяющие предположить наличие феномена гиперчувстви­тельности, а также тот факт, что он всегда сопровожается астмой, указывает на участие в его патогенезе аберрантного иммунного механизма.

Клинические проявления и данные лабораторных ис­следований. У больных с аллергическим ангиитом и гранулематозом наблю­дают такие неспецифические проявления болезни, как лихорадка, недомогание, анорексия и снижение массы тела, сходные с проявлениями болезни у лиц с класси­ческим УПА. В отличие от УПА в клинической картине аллергического ангиита и гранулематоэа доминируют легочные симптомы с тяжелыми астматическими прис­тупами и наличием инфильтратов в легких. Поражения кожи развиваются прибли­зительно у 70 % больных и, помимо кожных и подкожных узелков, характери­зуются пурпурой. В отличие от типичных легочных признаков болезни полисистем- ное поражение аналогично таковому при классическом УПЛ (см. выше); важным исключением из этого является тот факт, что поражение почек при аллергическом ангиите и гранулематозе развивается реже и обычно бывает менее тяжелым, чем при классическом УПА.

При лабораторных исследованиях фактически у всех больных с аллергиче­ским ангиитом и гранулематозом выявляют выраженную эозинофилию, которая достигает значения более 1 • 109/л более чем у 80 % больных. Другие лабораторные показатели аналогичны таковым при классическом УПЛ и отражают изменения в пораженных системах органов.

Диагноз. Как и в случае классического УПА, диагностика аллергического ангиита и гранулематоза основана на результатах биопсийного исследования и обнаружении васкулита у больного с характерными клиническими проявлениями. Изменения, выявляемые при биопсийном исследовании, отличаются от таковых при УПА, так как заключаются в гранулематозном васкулите с эозинофильной ин­фильтрацией тканей. Кроме того, очень часто имеет место поражение легких, проявляющееся тяжелой астмой и наличием инфильтратов в легких, которые могут быть быстротечными по своей природе.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом аллергическом ангиите и гранулематозе неблагоприятный, а 5-летняя выживаемость составляет 25 %. Если при классическом УПА смерть наступает в результате поражения почек и желу­дочно-кишечного тракта, то в данном случае смерть, вероятно, обусловлена заболе­ванием легких и сердца. Известно, что глюкокортикоидная терапия увеличивает 5-летнюю выживаемость до 50 % и более. Если глюкокортикоиды неэффективны или у больных полисистемное заболевание характеризуется молниеносным тече­нием, то следует рекомендовать сочетанную терапию циклофосфаном и преднизо- ном с альтернирующим его приемом, которая обеспечивает высокую частоту пол­ных ремиссий, как и в случае с классическим УПА (см. выше).

Полиангиитный перекрывающий синдром, У многих больных с системным вас­кулитом иногда наблюдают клинико-патологические проявления, не позволяющие точно классифицировать заболевание, но среди которых можно отметить взаимно перекрывающие друг друга признаки классического УПА, аллергического ангиита и гранулематоза, гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу или васкулитов, свя­занных с гиперчувствительностью. Эту подгруппу заболеваний определяют как «полиангиитный перекрывающий синдром» и считают частью большой группы со­стояний, относящихся к системным некротизирующим васкулитам. Очевидно, что это заболевание существует, и оно было выделено в отдельную классификацию, чтобы избежать ошибки при попытке подогнать такие перекрывающие синдромы к тому или иному виду классических васкулитных синдромов. Состояния, отнесен­ные к этой подгруппе, являются истинными васкулитами (системными), которые могут привести к развитию таких же необратимых функциональных изменений в системах органов, как и другие системные некротизирующие васкулиты. Особен­ности диагностики, лечения, а также прогноз при этом состоянии такие же, как и при классическом УПА и аллергическом ангиите и гранулематозе.

Читать также:  Васкулит у собак лечение

Причины и лечение язвенно-некротического васкулита

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Основные причины

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:

  • инфекционное поражение организма;
  • застой лимфатического оттока в нижних конечностях;
  • продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание);
  • нарушения обменных процессов;
  • эндокринные заболевания;
  • особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов;
  • непереносимость ультрафиолетовых излучений;
  • активность патогенных микроорганизмов;
  • сопутствующая онкология;
  • злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

Клиническая картина

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.

Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Аллергический некротический васкулит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аллергический некротический васкулит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, относящуюся к иммунокомплексным болезням и характеризующуюся сегментарным воспалением и фибриноидным некрозом сосудистых стенок.

Выраженность клинических симптомов зависит от глубины поражения кожи, степени альтерации сосудистых стенок и характера гематологических, биохимических, серологических и иммунных нарушений. Поражаются сосуды разного калибра, но реакция гиперсенсибилизации вовлекает в основном микроциркуляторное русло, в частности венулы.

Клинические проявления этого вида васкулита, как правило, полиморфны, сочетаются различного характера элементы: петехии, эритематозные пятна, эритемато-уртикарные и эритемато-узелковые, узловатые элементы, у некоторых больных — с геморрагическим характером, поверхностными некрозами и изъязвлениями. Могут возникать пузыри, пузырьки, в том числе с геморрагическим содержимым, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Близко расположенные некротические очажки могут сливаться. Сыпь располагается чаще на коже ног, реже рук, но в процесс может вовлекаться и кожа туловища. Цвет высыпаний зависит от длительности их существования, вначале они ярко-красные, затем становятся синюшными с буроватым оттенком. На месте регрессировавших элементов может оставаться пигментация, после изъязвлений — рубцы, нередко оспенноподобные. Субъективные ощущения незначительные, могут быть зуд, жжение, болезненность, в основном при некротических изменениях. Может наблюдаться поражение внутренних органов, суставов.

Патоморфология аллергического некротического васкулита. В начальных стадиях процесса отмечаются набухание эндотелиоцитов с нарушением структуры сосудистых стенок, инфильтрация их и периваскулярной ткани лимфоцитами с примесью нейтрофильных и единичных эозинофильных гранулоцитов. В следующей стадии выявляется характерная картина, выражающаяся в некрозе стенок кровеносных сосудов с отложением фибриноида, массивной инфильтрации мононуклеарньми элементами с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов. При этом характерным гистологическим критерием некротического васкулита является выраженная лейкоклазия с образованием «ядерной пыли», располагающейся в инфильтратах вокруг сосудов и диффузно в дерме между коллагеновыми волокнами. Кроме того, часто наблюдаются экстравазаты эритроцитов. Фибриноидный материал в стенках сосудов и периваскулярной ткани состоит главным образом из фибрина. Эпидермис в свежих элементах почти неизменен, за исключением небольшого его утолшения, отечности базального слоя и экзоцитоза. В некротических очагах эпидермис подвергается некрозу. Процесс начинается в верхних его отделах и распространяется на всю толщу. Некротические массы отделяются от подлежащей ткани мощным валом нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии.

При электронной микроскопии в очагах поражения обнаруживают значительное увеличение объема зндотелиоцитов капилляров, выступающих в просвет, почти закрывающих его. Поверхность эпителиоцитов неровная, иногда с большим числом микроворсинок, цитоплазма содержит большое количество рибосом, множество пинопитозных пузырьков, вакуоли, а иногда лизосомальные структуры в различных стадиях развития. В некоторых клетках много митохондрий, большей частью с плотным матриксом, отмечается расширение цистерн зндоплазматической сети. Ядра подобных эндотелиоцитов крупные с неровными контурами, иногда с выраженными инвагинациями ядерной ободочки и расположением уплотненного хроматина чаше вблизи ядерной оболочки. Подобные изменения находят и в перицитах. Базальная мембрана на большом протяжении многослойная, видна неотчетливо, более низкой электронной плотности по сравнению с нормой, иногда прерывистая и выглядит в виде отдельных фрагментов. Субэндотелиальное пространство, как правило, расширено, в нем могут быть видны обрывки базальной мембраны, иногда же оно сплошь заполнено утолщенной с нечеткими границами базальной мембраной средней электронной плотности. При резко выраженных некробиотических процессах в капиллярах наблюдаются деструктивные изменения, выражающиеся в резком набухании эндотелиоцитов, полностью закрывающих просвет капилляра. Их цитоплазма с явлениями цитолиза наполнена мелкими и более крупными вакуолями, местами сливающимися между собой с потерей мембранных структур. Подобные изменения происходят и в ядре. Органеллы в таких клетках почти не выявляются, встречаются лишь единичные мелкие митохондрии с темным матриксом и нечеткой структурой крист. Субэндотелиальное пространство в таких капиллярах резко расширено и сплошь заполнено гомогенными массами средней электронной плотности. В отдельных ее участках выявляется электронно-плотная субстанция, напоминающая иммунные комплексы или фибриноидное вещество, описанные G. Dobrescu и соавт. (1983) при аллергическом васкулите. Вокруг сосудов в таких очагах поражения выявляется деструкция некоторых клеточных элементов воспалительного инфильтрата (в виде обрывков с явлениями лизиса). Среди последних находятся тонковолокнистые, повышенной электронной плотности массы, возможно, фибриноидного вещества. Отложений иммунных комплексов в исследованом материале не обнаружено. Это, вероятно, объясняется тем, что иммунные комплексы, по данным некоторых авторов, могут выявляться лишь в начале процесса. Затем после появления аллергической воспалительной реакции они становятся морфологически неопределяемыми, возможно, в связи с фагоцитозом их клеточными элементами.

Читать также:  Васкулит противопоказания

Гистогенез аллергического некротического васкулита. Наиболее часто в возникновении аллергического некротического васкулита играют роль локальные отложения циркулирующих иммунных комплексов. Известно, что иммунные комплексы могут активировать систему комплемента с образованием С3а- и С5а-компонентов комплемента, ведущих к дегрануляции тканевых базофилов. Кроме того, С5а-компонент комплемента может действовать на нейтрофильные гранулоциты, которые, в свою очередь, освобождая лизосомальные ферменты, повреждают ткани. Образование хемоаттрактанта лейкотриена В4 в нейтрофильных гранулоцитах способствует усилению притока последних в очаг воспаления. Другие иммунные комплексы могут взаимодействовать с Fc-фрагментом и лимфоцитами с высвобождением лимфокинов с хемотаксической и цитолитической активностью. Циркулирующие иммунные комплексы находятся в сыворотке крови как криоглобулины, а в пораженной коже иммунные комплексы обнаруживают при электронной микроскопии в виде электронно-плотных депозитов и как депозиты иммуноглобулинов М, G, А и С3-компонента комплемента при прямой иммунофлюоресценции. В результате этих взаимодействий повреждаются клетки эндотелия сосудов, в которых в начале процесса происходят адаптивные изменения в виде гипертрофии митохондрий, интенсивной пиноцитозной активности, увеличения числа лизосом, активного цитоплазматического транспорта и даже фагоцитоза. Далее эти изменения сменяются альтерацией этих клеток с частичной дезинтеграцией эндотелиальной сети и агрегацией тромбоцитов на их поверхности, которые также мигрируют через сосудистую стенку. Они высвобождают вазоактивные вещества, повреждают также базальную мембрану и слой перицитов, вызывая нарушение проницаемости сосудистой стенки. Предполагают, что базальная мембрана может повреждаться и иммунными комплексами. Этот процесс может повторяться, при этом заболевание принимает хронический характер. Прямая иммунофлюоресценция с антисыворотками против IgG, IgM и IgA, С3 и фибрина у большинства пациентов с аллергическим васкулитом дает свечение в стенках сосудов дермы и подкожной клетчатки, что является, однако, неспецифичным признаком.

Особыми формами аллергического (некротического) васкулита являются геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных пулей, некротический уртикароподобный васкулит, ливедо-васкулит.

Аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, Л.Х. Узунян и соавт. (1979) отнесли к особой форме васкулита. Он характеризуется поражением сосудов дермы и подкожной клетчатки с рецидивирующим течением, имеющим тесную связь с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей. Авторы выделяют три клинико-морфологические формы заболевания: типа глубоких васкулитов, поверхностную и буллезную. Клинически у больных с поражением глубоких сосудов кожи процесс развивается по типу узловатой эритемы, основные изменения наблюдаются на голенях в виде ярко-розовых пятен диаметром 2-5 см, затем приобретающих синюшную окраску, очаги в дальнейшем уплотняются, при ощупывании становятся болезненными. При поверхностной форме на коже появляются ярко-розовые участки с выраженным рисунком сосудистой сети. При хроническом течении кожные изменения отличаются полиморфизмом, как при всех видах аллергического васкулита. Буллезная форма характеризуется острым течением.

Патоморфология. В остром периоде, как и при других видах васкулитов, обнаруживают фибриноидные изменения стенок сосудов, в хронических случаях находят гранулематозный процесс, характерный для реакции гиперчувствительности замедленного типа.

Гистогенез. При иммуноморфологическом исследовании очагов поражения кожи выявляют депозиты IgA и IgG в базальных мембранах сосудов и в клетках инфильтрата. Обнаруживают также циркулирующие антитела к клеточным элементам инфильтратов и сосудов, что свидетельствует о роли иммунных нарушений при этом виде васкулита.

Ливедоваскулит (син.: сегментарный гиалинизирующий васкулит, ливедоангиит) клинически проявляется наличием преимущественно в коже нижних конечностей сетевидно расширенных поверхностных сосудов, геморрагии, узелковых элементов, болезненных изъязвлений и различной формы резко очерченных участков атрофии белого цвета с желтоватым оттенком, окруженных пигментированным ободком. В зоне атрофии — телеангиэктазии, точечные кровоизлияния, гиперпигментация.

Патоморфология. Число капилляров в дерме увеличено, их эндотелий пролиферирует, стенки утолщены за счет отложения эозинофильных масс в области базальных мембран. Эти отложения ШИК-положительны, диастазорезистентны. В дальнейшем просветы капилляров тромбируются, тромбы подвергаются реканализации. Пораженные сосуды окружены умеренно выраженными воспалительными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В свежих очагах поражения в дерме встречаются геморрагии и некрозы, а в старых — гемосидероз и фиброз. Ливедо васкулит дифференцируют от дерматита при хронической венозной недостаточности, когда имеется небольшое утолщение стенок капилляров и их пролиферация.

Гистогенез. В основе ли ведо васкулита лежит гиалиноз базальных мембран капилляров, а воспалительные явления имеют вторичный характер, в связи с чем некоторые авторы относят это заболевание не к васкулитам, а к дистрофическим процессам.

Источники:

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit-116468.html

http://etovarikoz.ru/vospalenie/yazvenno-nekroticheskiy-vaskulit.html

http://m.ilive.com.ua/health/allergicheskiy-nekroticheskiy-vaskulit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77970i15941.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector